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惊险!6月龄宝宝肝移植后出现卡肺伴重度ARDS

2020/3/26 11:09:09 来源:女人丰胸网 作者:雅客丰胸网

最危险的时候,医生用上了常频、高频呼吸机,呼吸机参数调到极限……


每一个新生命的降临总能给家庭带来希望和喜悦。然而,对于刚产子不久的杨女士来说,这半年来,他们一家人的心情就如同坐过山车一般——跌宕起伏。



2019年7月17日,全家高高兴兴地迎来了二胎宝贝——果果。


但出生后不久,家人就发现果果肚总是肚子胀、大便稀,辗转本地多家医院后腹腔彩超检查提示腹腔大量积液,于2019年8月27日住进了扬州大学附属医院儿童重症监护病房(PICU)。


经相关检查及治疗,医生考虑“婴儿胆汁淤积综合征?肝硬化失代偿期、门脉高压、低蛋白血症、肝功能异常”。当时,出生才40多天的小果果肝功能迅速衰竭,时刻面临着死亡的风险。


家人不忍放弃,9月18日,带着小果果来到上海儿童医学中心治疗,并在上海仁济医院接受了“亲体肝移植”手术,父亲割肝救子,给了果果第二次生命。


术后病理提示“先天性血管内皮瘤”


为了更好地随访果果的病情,家长带着果果术后一直生活在上海的医院附近,直至春节前夕返回扬城。



但是2月11日起,家长发现果果情况又不好了,出现呼吸快、呻吟、吃奶差。先是在家观察,但果果的病情越来越加重、并且出现哭闹不安不能安抚。


2月14日,家长带着果果再次来到扬州大学附属医院。考虑重症肺炎,果果直接通过医院绿色通道再次被收入PICU。


患儿入院后即有发热,相关治疗后,炎症指标好转但仍有发热。虽然疫情期间各种操作都十分不便,但为进一步明确诊断、指导治疗,医生两次进行深部痰新型冠状病毒核酸检测,幸而都是阴性。


同时,入院第二天起,果果就出现了进行性呼吸困难,鼻导管吸氧已不能维持正常的血氧饱和度,医生用上了无创呼吸机辅助通气。


鉴于患儿病情危重复杂、治疗难度极大,扬州大学附属医院儿内科副主任陈晓联系了上海儿童医学中心PICU、仁济医院经治医师建立微信群“肝移植术后ARDS果果”、制定详细治疗方案、精确到用药、操作。


考虑患儿肝移植后长期使用免疫抑制治疗、免疫功能下降,可能存在卡氏肺囊虫感染,入院第二天即予复方新诺明联合卡泊芬净抗感染治疗、更昔洛韦抗病毒。因感染指标明显,入院后停口服环孢素、吗替麦考酚酯分散片。


2月24日,医生为果果进行了床边支气管镜肺泡灌洗术,术中见较多透明粘稠分泌物,为避免加重肺水肿术中予少量灌洗液灌洗、留取标本送检。


2月19日,痰培养提示金黄色葡萄球菌;

2月28日,病原宏基因组学检测报告示铜绿假单胞菌特异性序列数44条,耶氏肺孢子虫特异性序列数15552条,细环病毒16型特异性序列数76条,人类疱疹病毒5型特异性序列数15条,细环病毒特异性序列数11条。


终于明确诊断患儿有肺囊虫感染。“这是器官移植患者常见且致命的病原体,有文献表明死亡率在50%-60%。”陈晓主任介绍说。


原来,为了减少肝移植术后排斥反应,果果需要进行长期的免疫抑制治疗,换言之就是以降低自身免疫力为代价,使身体组织认可“新成员”——来自爸爸的肝。而免疫力的下降则会造成各种感染的风险增大。这一次,果果同时感染了病毒、细菌和原虫,CT显示其两肺发白,出现呼吸衰竭……


当天,医生停头孢他啶改为美罗培南针对病原体抗感染治疗。


3月6日,入院21天后,果果的体温终于恢复正常,复查结果炎症指标正常,病情好转。


3月8日,停用美罗培南降阶为阿莫西林克拉维酸钾抗感染治疗。


这期间,医护人员24小时轮班守在果果的小床边,“每隔一小时就要给宝宝拍背、吸痰、翻身,同时要维持几台设备的数据,身边几乎是离不开人的。”陈晓说。


最危险的时候,医生给果果用上了常频、高频呼吸机,呼吸机参数曾经调到极限,病情缓解后又过渡到无创呼吸机,以及高流量给氧、空氧混合仪。


为更好的进行液体管理,先后行桡动脉置管连续有创动脉血压监测、中心静脉置管监测CVP、床边超声监测心功能(左心房、左心室、右心室、右心室、下腔静脉内径、EF值等)、血糖,严密监测24小时出入量,根据病情利尿治疗使液体呈负平衡,保证器官血液灌注下保持轻中度脱水状态,同时监测血电解质保证电解质平衡。


“有一次,果果的尿素氮明显升高,当时我们很担心他的肾脏出现问题,因为在肝移植时患儿曾经发生过急性肾衰。”陈晓谈到。不过,随着病情好转,果果的肾功能恢复正常,在碱中毒纠正后予碱化尿液以减少复方新诺明肾损伤;同时每天监测肝功能评估排异情况,治疗期间肝功能基本正常。


在高频通气期间、振幅压力均较高,医生担心出现气胸、颅内出血等并发症,又监测了颅脑彩超,未见异常。呼吸机辅助通气期间予高热卡奶(100Kcal/100ml)鼻饲喂养建立肠道营养,同时根据病情调整奶量,保障营养摄入。


3月10日,经过25天治疗,果果终于好转出院。


出院后一周复诊,体温正常、不咳嗽、无气急、吃奶好,精神状态好,血常规、肝功能、肾功能正常。



  • 卡氏肺囊虫肺炎


卡氏肺囊虫病(pneumocystosis)是卡氏肺囊虫(pneumocystis carinii)感染所引起的一种原虫病,临床主要表现为干咳、呼吸困难和发绀等,其病原特征为间质性肺炎,故称卡氏肺囊虫病肺炎(pneumocystis carinii pneumonia,PCP)。


卡氏肺囊虫(又称,耶氏肺孢子虫),主要存于肺内。过去认为属于原虫,最近有学者根据其超微结构和对肺囊虫核糖体RNA种系发育分析认为肺囊虫属真菌类。


健康人感染后多呈隐性感染,在以下情况下可引起显性感染:


①早产儿或营养不良的婴幼儿,多在出生后10~24周内发病;

②先天性免疫缺陷,包括体液免疫、细胞免疫或两者兼有;


③获得性免疫缺陷,多见于艾滋病、白血病、淋巴瘤和其他恶性肿瘤、结缔组织疾病或器官移植而大量长期应用肾上腺皮质激素、细胞毒药物或放射治疗,均可造成机体的免疫功能抑制,为诱发PCP的重要原因。


肺囊虫致病力低、生长繁殖缓慢,在人体肺泡 I 型上皮细胞表面黏附寄生,以肺泡内渗液为营养,呈潜在性感染。当宿主免疫功能降低时,处于潜伏状态的原虫开始大量繁殖,对上皮细胞造成直接损害,阻碍气体交换。肺体积增大、呈肝样变。


典型组织学病变为肺泡间隙细胞浸润,在婴幼儿以浆细胞浸润为主,儿童或成人则以淋巴细胞浸润为主,亦可见巨噬细胞和嗜酸性粒细胞,如无继发细菌感染,则很少有中性粒细胞浸润。肺泡间隙上皮细胞增生、增厚、部分脱落,可有透明膜形成、间隙纤维化和水肿等。肺泡腔扩大,其内充满泡沫样蜂窝状嘈伊红物质,内含虫体及其崩解物和脱落的上皮细胞等。


病理生理变化有低氧血症、肺泡-动脉分压差(PaO2)增加、呼吸性碱中毒;弥散力减损,提示肺泡毛细血管阻滞,肺顺应性改变,肺活量降低。以上变化可能与肺表面活性物质系统的异常有关。支气管-肺泡灌洗液分析显示表面活性物质磷脂组分降低而蛋白质增高。体外试验可见原虫抑制表面活性物质磷脂组分的分泌。


SMZco(复方磺胺甲噁唑)是治疗PCP一线药物,联合糖皮质激素可改善肺功能,降低病死率。针对PC,卡泊芬净可抑制其囊壁形成而杀菌,当与SMZ-TMP合用时因两者不同的作用机制, 从而具有协同作用。


  • 急性呼吸窘迫综合征(ARDS


ARDS是指由心源性以外的各种肺内、外致病因素导致的急性进行性呼吸衰竭,ARDS病例特征为肺泡毛细血管屏障广泛破坏、肺泡内蛋白渗出性肺水肿、肺不张、肺实变;临床上以呼吸窘迫、肺顺应性下降、紫绀、顽固性低氧血症为特征。


(一)在辅助检查方面,注意以下几点:


1、感染评估及病因寻找;2、影像学检查;3、PICU常规检查;4、血气分析,判断肺损伤程度。


(二)治疗上要注意以下几点:


1、病因治疗:(1)注意避免ARDS的各种易患因素;(2)感染所致的ARDS者必须强力抗感染,控制原发感染是ARDS救治根本;


2、常规监护:心电呼吸、血压、血氧饱和度监测,ABP、CVP、PICCO肺水监测等;


3、营养支持,尽可能建立肠道营养;


4、维持液体平衡或负平衡,必要时使用利尿剂、血液净化排出多余的液体兼清除炎症因子,控制液体过程中警惕循环灌注不足、低血压,维持HB>100g/L,增加血液携氧能力。


5、呼吸机辅助通气,肺通气保护策略,小潮气量、控制PIP或者平台压、相对高的PEEP等,在高频通气注意通气:横膈位置、注意回心血量、注意气胸、颅内出血等并发症;


6、重度ARDS可行俯卧位通气治疗,每日至少16小时,注意血氧下降或者其他并发症;


7、镇静镇痛肌松,所有机械通气患儿给予充分镇静,应用高参数机械通气者避免人机对抗、避免压力伤及保证小潮气量的实施,必要时肌松治疗;


8、抗炎治疗,小剂量甲强龙,在使用肌松药时需注意;


9、PS、iNO在重度ARDS中可选用。


10、ECOM:OI>25mmHg,家长要求抢救者,可考虑使用ECMO抢救。维持液体平衡或者负平衡、小潮气量、相对高的PEEP、俯卧位通气、镇静肌松等应贯彻到位,其中小潮气量是关键。



对于该患儿而言,积极抗感染(早期经验性抗卡肺治疗)、呼吸支持(肺通气保护策略、拍背吸痰护理)、液体负平衡、有效的镇静镇痛肌松、俯卧位通气、保护重要脏器功能、维持内环境平衡等综合措施促成了最终治疗的成功。


该患儿的治疗难点在于,患儿肺部体征进行性加重,有ECMO的使用指征,与家长沟通,家长只接受除ECMO外的任何治疗措施。所以在呼吸机的使用上参数曾一度使用到极限。在液体的平衡及电解质的维持上因患儿一度尿量减少而非常困难。


最后,感谢上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心PICU、上海交通大学医学院附属仁济医院、南京医科大学附属儿童医院PICU各位老师的指导;感谢家长的信任、从不言弃的信念,让小朋友再次闯过难关,祝福宝宝今后的道路一帆风顺、健康平安。


本文来源:扬州大学附属医院


审稿专家:陈晓 扬州大学附属医院儿内科副主任


本文作者:陈敏华、束露清、朱婷


版权申明


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